继发性周期性麻痹包括甲亢、醛骨醇增多症、代谢性疾病、肾炎(X尿*症)
①中枢性面瘫:
最常见的受损处是内囊。病因:颈内动脉系统闭塞,尤以大脑中动脉闭塞多见,也可因颅内出血及颅内肿瘤所致。
颜面上部的肌肉不出现瘫痪,因之闭眼、扬眉、皱眉均正常。
面下部肌肉出现瘫痪,故患者于静止位时患侧鼻唇沟变浅,鼓腮不能,口角下垂,示齿动作时口角歪向健侧。病变位于对侧皮质脑干束。
②中枢性面瘫与周围性面瘫表现不同的关键是有无皱额闭眼障碍。
一、病因:
①可能由于骨性面神经管内狭窄
②急性发病的单侧周围性面神经麻痹,又称Bell麻痹。
二、临床表现:
1、任何年龄均可发病,男性略多,无季节特殊性;
2、病初期的特点:
①起病急,清晨洗漱时发现发现一侧“脸歪”。
②部分在起病前有同侧耳后、耳内、乳突区、面部和颈部的疼痛。
③起病前曾有“受风”情形,例如乘车或熟睡于打开的窗旁。
3、面肌瘫痪:
①一侧为主;②说话言语发笨,特别唇音(例如“不”、“布”)
③漱口液体由病侧口角流出。④进食时,食物残渣易滞留病侧的牙齿与面颊间隙内
⑤咀嚼时,颊肌易嵌入齿间。⑥病侧不能闭目且多泪。
4、●患侧表情肌瘫痪,伸舌向健侧偏斜
(1)患侧面部表情肌瘫痪,不能皱眉,不能闭眼,眼球转向外上方,露出白色巩膜,称为贝尔现象。
(2)患侧鼻唇沟变浅、口角下垂、鼓气或吹口哨是漏气。
(3)累及面神经时,则舌前2/3味觉消失。
三、鉴别诊断
1、Gullain-Barri综合征:四肢的对称性弛缓性瘫痪与脑脊液中蛋白-细胞分离
2、耳部流浓史和鼓膜的检查;继发于中耳炎、乳突炎的耳源性面神经麻痹
3、颅后窝病变:大多累及位听神经或其他脑神经,且有原发病的表现。
四、治疗
三叉神经痛●触发点、扳机点,卡马西林是首选。
一、原发性三叉神经痛
特点:反复发作、短暂性痛、疼痛触发点、发作间期正常、以三叉神经第二、三支多见,神经系统检查阴性。(鉴别继发性:若阳性为继发性三叉神经痛)
二、临床表现
1、性别:多发生于中年及老年,女性略多与男性。
2、分支:三叉神经多以第二、三支布区内突发的短暂剧痛为特征。
3、疼痛:发作常无征兆,电击样痛,以面颊、上下颌或舌最为显著;稍触动即可诱发疼痛,故有“板机点”之称。与吞咽无关。
4、抽搐:患侧面肌抽搐,口角牵向患侧,并有面红、流泪及流涎,称痛性抽搐。
5、疼痛频率:每次发作时间仅数秒钟至2min,突发突止。间歇期完全正常。
6、病程:呈周期性,每次发作期可数天、周或数月不等
7、神经系统检查无阳性体征。
二、诊断和鉴别诊断
继发性三叉神经痛:三叉神经的感觉运动障碍(表现为面部痛觉减退和角膜反射减退),还合并其他脑神经麻痹(表现为患侧咬肌无力,张口下颌向患侧偏斜)
三、治疗:
(1)药物治疗:首选卡马西平(癫痫也用它),副作用是过敏性皮炎;
(2)射频热凝术:老年人首选。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病▲简称CIDP,既往多称格林-巴利综合征(GBS)
儿童和青壮年多见,最常累及面神经。
与先期空肠弯曲菌感染有关。
四肢远端对称性弛缓性瘫痪,通常自双下肢开始,近端常较远端明显。可以合并双侧周围性面瘫,病情危重者在1~2日内迅速加重,出现四肢完全性瘫、呼吸肌和吞咽麻痹,危及生命。但不会出现排尿困难。
一、病因:
①病因不明,可发生于感染性疾病、疫苗接种或外科处理后,也可无明显诱因。
②发病机制认为是微生物感染后自身免疫性疾病。
③是迅速进展而大多可恢复的运动性神经病。
④主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘。
二、临床表现:软瘫
1、病前1~4周上感或胃肠道感染以及疫苗接种史。运动障碍(起病3天内):四肢远端对称性无力(首发症状),瘫痪为弛缓性。运动障碍比感觉障碍重,
2、感觉障碍:手套感袜子感,肢体烧灼、麻木、刺痛(与小儿麻痹症鉴别)。
3、脑神经损害:腓肠肌压痛
4、脑脊液蛋白细胞分离(起病后第3周)(蛋白高,细胞正常)这是特征性表现。
5、自主神经功能紊乱明显。如窦性心动过速、出汗增多、皮肤潮红等。
三、诊断与鉴别诊断:
四肢对称性无力+手套感袜子感+腓肠肌压痛+脑脊液蛋白细胞分离(蛋白高,细胞正常)=CIDP
鉴别诊断:
(1)急性脊髓灰质炎(小儿麻痹):无感觉障碍,脑脊液蛋白细胞都增多。
(2)周期性麻痹:无感觉障碍,血钾低,脑脊液正常。
四、治疗原则
1.用不用激素有争议,我国仍大剂量、短疗程治疗。
2.最主要是:●血浆交换
3.免疫球蛋白静脉滴注
4.呼吸肌麻痹:是本病最严重的并发症,需及早气气管内插管,上呼吸机。
重症肌无力不累及眼内肌,瞳孔对光反射不受影响。
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